【摘 要】
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肺泡蛋白沉积症（PAP）是1种病因未明的弥漫性肺部疾病,以肺泡腔及终末呼吸性细支气管腔内沉积大量过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.临床症状缺乏特异性,
【机 构】
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三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院呼吸内科
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肺泡蛋白沉积症（PAP）是1种病因未明的弥漫性肺部疾病,以肺泡腔及终末呼吸性细支气管腔内沉积大量过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.临床症状缺乏特异性,主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、低氧血症,肺功能可表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低,胸部CT主要表现为弥漫性分布的片状不规则磨玻璃影、实变影或网格影,常被误诊为特发性肺间质纤维化、支气管肺泡癌等难治性疾病,延误治疗时机.大容量全肺灌洗术（WLL）是目前治疗PAP最经济有效的方法.现对我院2012年收治的3例PAP患者的临床资
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