【摘 要】
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目的 探索采用增强预处理强度的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)联合快速递减免疫抑制剂和供者淋巴细胞输注(DLI)策略治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的效果.方法 2009年7月至2011年5月,南方医院血液科确诊2例BPDCN,例1患者以皮肤浸润起病,经皮肤病理活组织检查确诊CD+4CD+56LCA+TdT+ CD+43 BPDCN侵犯皮下及真皮层,移植前经联合化疗处于完
【机 构】
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510515广州,南方医科大学南方医院血液科南方-香港白血病淋巴瘤合作研究中心,510515广州,南方医科大学南方医院血液科南方-香港白血病淋巴瘤合作研究中心,510515广州,南方医科大学南方医院血
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目的 探索采用增强预处理强度的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)联合快速递减免疫抑制剂和供者淋巴细胞输注(DLI)策略治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的效果.方法 2009年7月至2011年5月,南方医院血液科确诊2例BPDCN,例1患者以皮肤浸润起病,经皮肤病理活组织检查确诊CD+4CD+56LCA+TdT+ CD+43 BPDCN侵犯皮下及真皮层,移植前经联合化疗处于完全缓解；例2患者以骨髓浸润起病,先后误诊为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病,后经流式细胞术免疫分型诊断CD+4CD+56CD+123BDCA-1+BPDCN,移植前未缓解.接受以全身放疗联合环磷酰胺为基础的增强预处理allo-HSCT,供者均来源于同胞；采用环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD),单倍体相合移植加用兔抗人类胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)；移植后2个月开始快速减停免疫抑制剂,采用流式细胞术监测微小残留病(MRD)指导或采用预防性DLI防治复发.结果 移植后2例患者均获完全供者植入及完全缓解,其中例1处于持续缓解,+6个月行DLI诱发Ⅳ度皮肤及肠道急性GVHD,经联合免疫抑制治疗后控制,+243天死于血栓性微血管病、弥漫性肺泡出血；例2患者+60天复发,经化疗联合DLI、白细胞介素-2治疗后未缓解,+101天死于败血症、弥漫性血管内凝血.结论 BPDCN以CD+4CD+56CD+123CD+43TdT+树突状细胞来源的肿瘤细胞浸润皮肤和(或)骨髓、临床进程呈高度侵袭为典型特征,增强预处理的allo-HSCT联合快速递减免疫抑制剂和MRD监测指导DLI对早期BPDCN可有效控制疾病发展,但对于难治复发患者仍需更多研究。
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