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原发性胆汁性肝硬化（primaty biliary cirrhosis，PBC）是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病。主要表现为肝内小胆管进行性破坏，伴门脉炎症改变。最终引起肝纤维化、肝硬化，甚至肝功能衰竭。主要见于中年女性，其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体（AMA）。目前尚无特殊治疗。2003年6月至2007年11月我院应用熊去氧胆酸（商品名为优思弗，UDCA）治疗PBC46例，取得较好疗效。现报告如下：