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肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种罕见的肺部弥漫性疾病,主要以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征,伴气道或血管阻塞.目前病因未明,绝大部分发生于育龄期妇女,全球发病率约1/400 000.我们对我院收治的10例PLAM患者的临床资料及薄层CT(HRCT)表现进行分析,以提高对该病的认识,从而减少漏诊、误诊的发生.