目的 评估改良Pe?a术一期根治肛门闭锁伴直肠前庭瘘的临床疗效.方法 选取2003年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院109例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿作为研究对象,其中行改良Pe?a术59例(改良Pe?a术组),经会阴肛门移位术50例(经会阴肛门移位术组).对两种术式进行评估(包括术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、抗生素应用时间、住院天数、费用及术后并发症),采用Krickenbeck分类和直肠肛管测压比较患儿术后排便控制能力.结果 改良Pe?a术组手术年龄为(2.3±0.4)个月,经会阴肛门移位术组为(6.4±1.2)个月,差异有统计学意义(t=13.93,P0.05).经会阴肛门移位术组术后2级便秘和3级便秘发生率分别为22.0％ 和6.0％,改良Pe?a组分别为10.3％ 和2.6％,差异有统计学意义(P0.05).虽然经会阴肛门移位术组患儿术后的直肠顺应性[(3.5±1.1)mL/mmHg]低于改良Pe?a术组[(5.3±1.4)mL/mmHg],但差异无统计学意义(P>0.05).结论 改良Pe?a术一期根治先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿,术后远期排便功能优于经会阴肛门移位手术.