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患儿男,生后2d,因生后皮肤异常入新生儿科病房。患儿足月顺产,出生后1h发现患儿皮肤如同薄膜,触之光滑、较硬.且进行性加重。父母体健,非近亲婚配.母孕期健康,未用任何药物;否认家族遗传病史:体格检查:体温36.6℃,脉搏120次/min.呼吸40次/min.体质量3.7kg,身长48cm,