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目的探讨MiT家族异位肾细胞癌(MiT family translocation renal cell carcinoma,MiTF RCC)的临床病理学特征及VHL基因分析。方法回顾性分析18例MiTF RCC的临床病理学特征,并复习相关文献;采用FISH技术检测VHL基因。结果18例MiTF RCC包括16例TFE3异位肾细胞癌(TFE3 translocation renal cell carcinoma,TFE3t RCC)和2例TFEB异位肾细胞癌(TFEB translocation rena