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Notch受体是一类存在于多细胞生物中进化上高度保守的跨膜蛋白质受体,其介导的信号通路在组织器官的生长发育中发挥重要作用。糖基化修饰是一类重要的影响多信号通路的蛋白质翻译后修饰。Notch受体胞外域的表皮生长因子样重复序列存在多种糖基化修饰,如O-葡聚糖、O-岩藻糖聚糖和O-N-乙酰氨基葡萄糖。这些糖基化修饰可以促进或抑制Notch信号通路。本文主要阐述表皮生长因子样重复序列的糖基化对Notch信号通路的影响和其异常导致的相关的疾病。