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目的探讨烟雾病的发病机制、临床特征、影像学特点、诊断及治疗，避免误诊。方法回顾性分析1例以发热记忆力下降为表现的烟雾病患者临床表现、辅助检查、治疗及预后，结合文献分析。结果患者青年男性，34岁。主要表现为记忆力下降，发热，病情呈进展性，逐渐出现肢体瘫痪，意识障碍，头MRI表现大脑半球多发病灶，头MRA提示颅底异常血管网，治疗效果差，3月后随访，患者意识清醒，但记忆力下降，生活不能自理。结论烟雾病以多种临床表现出现，容易被误诊，应注意鉴别，早期诊断及治疗。