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先天性肠旋转不良所致十二指肠梗阻是新生儿外科常见急腹症之一。先天性肠旋转不良合并十二指肠隔膜是最常见十二指肠梗阻多发解剖学异常，尽管其发病率相对较低，但是首次手术中容易漏治十二指肠隔膜而需再次手术，病死率较高，对提高先天性十二指肠梗阻的生存率仍然是严重的挑战。我院从1990年1月至2005年6月共收治先天性肠旋转不良合并十二指肠隔膜20例。现结合其临床资料探讨本病的诊断和治疗方法。