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目的：探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤（DN]r）的诊断和治疗。方法：2000年1月至2006年12月共收治DNT患儿8例，对临床表现、影像学检查、术前诊断、治疗及病理作回顾性分析。结果：癫痫为主要临床表现；磁共振成像（MRI）为无占位效应的病变；病理上特异性胶质神经元和多发结节为其特点；外科手术治疗，癫痫控制良好。结论：DNT临床主要表现为癫痫，属良性病变，需外科治疗，手术时全切除肿瘤及术中采用皮层脑电图监护可提高手术疗效。