目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21～74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3～48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。