目的分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histioeytosis，LCH）的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析我院15年来收治的22例颞骨LCH，研究其临床表现、诊断、治疗及预后，并随访1～15年，进行生存分析和无病生存率的Log—rank检验。结果22例中1例为多系统高危组，3例为多系统低危组，18例为单系统组。临床表现以耳部为主，颞骨CT见大范围的溶骨性骨质破坏。22例患者的误诊率为72.7%（15/22）。所有患者采用不同组合的综合治疗，随访1～15年，存活21例（95.5%），死亡1例（4.5%），后遗尿崩症、侏儒症、癫疴各1例，单耳听力严重下降2例，后遗症发生率22.7%（5/22），多系统组与单系统组无病生存曲线差异有统计学意义（Х^2=5.87，P<0.05）。结论颞骨LCH多数累及单系统，以耳部临床表现为主，易误诊，治疗方案宜根据受累系统来选择，单系统组预后明显好于多系统组。