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<正>MODY 11是由β淋巴细胞激酶（BLA）基因突变所致。BLK编码是一个Src家系原癌基因的非受体酪氨酸氨酸激酶,调控细胞的增殖与分化[1]。1癌基因（oncogene）与原癌基因（protooncogene）[2]原癌基因是在正常细胞中存在的,一些影响细胞生长发育所必需的基因。一旦原癌基因突变或过量表达,就可使细胞失控性生长、增殖并转化为恶性生长,故此时可称为癌基