【摘 要】
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目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰
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目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学)资料进行分析。结果IPH好发于6~14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。
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