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目的:掌握肾错构瘤的临床与病理,提高肾错构瘤的诊断符合率。探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的手术方法,观察其临床治疗效果。方法:明确诊断后,根据肿瘤大小和病变的程度,31例患者行肿瘤剜除术,8例行肾部分切除术,2例病变较重的患者行肾切除。结果:B超诊断准确率76.8%,CT为86.7%,MRI为84.2%。术后患者全部随访1-2年,肿瘤局部无复发。结论:B超、CT、MRI是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要检查方法,家族史和详细的体格检查能够给我们提供重要的诊断线索。肿瘤剜除术是肾血管平滑肌脂肪瘤最理想的手术方法。