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目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点.方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点.结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV) 12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例.34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=(0.392);发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000);20例有前驱事件,上呼吸道感染占65％;首发症状以肢体麻木(38.2％)、吞咽困难(29.4％)、吐词不清(23.5％)多见;97.1％的患者发病4周内达高峰;需机械通气者5.9％;疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d;64.7％的患者腱反射减弱或消失;在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6％;发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2％神经电生理检查表现异常;50％患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7％患者给予激素治疗,8.8％患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效.结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效.