目的探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST)的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素。方法对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集,对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果发现肿瘤后,行肿瘤完全切除术,患者临床症状缓解。免疫组化提示"低度恶性神经鞘膜瘤"。术后行辅助放疗,现随访3个月,患者神经功能恢复良好。在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道。报道中MPNST的发病率低,诊断困难,治疗方法主要是手术完全切除,但预后较差。结论 MPNST在普通人群中的发病率低,在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高。MPNST治疗首先考虑手术切除,但其预后较差,而能否手术完全切除是影响预后的主要因素。术后辅助放疗可降低局部复发率,但对长期预后无明显效果。