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目的:明确肺动脉高压及合并心脏内右向左分流(R-L)患者的心肺运动试验(CPET)气体交换变化.方法:本文通过回顾性分析阜外医院从2016-10至2017-08签署知情同意书后完成CPET的73例肺动脉高压病人CPET数据,采取双盲方式抽取四位医生作为判读者分别独立识别R-L后,结果分为四组:①分流阳性组(n=20)、②分流可疑组(n=9)、③无分流组(n=37)、④分流延迟开放组(n=6).选择同期完成CPET正常人14例作为对照.结果:分流阳性组在运动开始时分钟通气量、二氧化碳排出通气效率、氧气通气效率和呼气末氧分压相对于静息期的改变值骤升,分别为(7.36±2.72)L/min、(1.84±3.59)、(5.02±4.34)、(3.75±2.64)mmHg),明显高于对照组的((4.26±2.59)L/min、(2.22±2.08)、(-1.46±4.68)、(-3.96±2.82)mmHg);而呼气末二氧化碳分压相对于静息期的改变值骤降(-1.63±1.66)mmHg,明显低于对照组的(2.22±2.08)mmHg(P均<0.01).分流延迟开放组在运动后期呼吸商(RER)、二氧化碳排出通气效率、氧气通气效率和呼气末氧分压相对于静息期的改变值骤升,分别为(0.40±0.08)、(11.07±5.60)、(30.55±7.89)、(13.72±2.21)mmHg,明显高于对照组的(0.38±0.12)、(5.67±4.6)、(4.54±3.83)、(5.51±4.24)mmHg;而呼气末二氧化碳分压相对于静息期的改变值骤降(-6.82±1.96)mmHg,明显区别于对照组的(5.67±4.6)mmHg,在恢复期分流延迟开放组二氧化碳排出通气效率、氧气通气效率相对于峰值功率时的改变值(分别为-8.38±3.24、-13.14±6.47),明显低于对照组(6.22±2.87、16.56±4.2)(P均<0.01).结论:肺动脉高压患者较正常人CPET的整体功能和通气效率指标降低;肺动脉高压合并右向左分流患者不仅在静息通气效率受限更剧;且特征性地运动初始时出现PETO2明显上升、PETCO2明显下降,RER跳升到1.0左右,(V)E/(V)CO2不降反升与(V)O2/(V)E不升反降,常有SpO2显著下降,还有(V)E更大幅度上升;延迟开放型上述特征性变化发生在运动接近峰值的1～3 min而非运动初始,且运动停止后迅速反向变回以示重新关闭.