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目的提高对先天主动脉畸形(AVD)的认识和重视。方法用经胸超声(TTE)及经食道超声(TEE)检查49例各型AVD患者心脏、大血管结构和功能。结果不同类型AVD有各自瓣膜畸形的超声特点,可有多种并发症及合并症,但以主动脉瓣关闭不全和狭窄、升主动脉扩张及左室扩大、二尖瓣脱垂多见。结论AVD较常见,可有多种并症及合并症。在检查中应仔细全面,并定期随访。