尿素循环障碍营养治疗一例

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尿素循环障碍(urea cycle disorders)是一组由于先天酶缺陷引起的以高血氨为特征的遗传代谢障碍性疾病.临床表现不典型,诊断主要依靠实验室,血氨测定是早期诊断的关键.主要治疗包括低蛋白饮食,药物降氨、血液透析等.其预后差,死亡率高.本文报告1例尿素循环障碍的营养治疗经过。

其他文献
目的系统评价肝素结合蛋白(HBP)在成人脓毒症诊断中的价值。方法检索美国国立医学图书馆PubMed数据库、荷兰医学文摘Embase数据库、Cochrane临床试验数据库、万方数据库、中国知网、维普数据库收录的自建库至2019年7月发表的有关HBP诊断成人脓毒症的中、英文文献。由2位研究者独立提取相关资料;采用诊断准确性研究的质量评价工具QUADAS-2对文献进行质量评价;用Meta-Disc 1.