目的探讨食管非上皮源性肿瘤的诊断和治疗方法。方法收集上海交通大学附属胸科医院胸外科2010年10月—2014年12月间连续收治的70例食管非上皮源性肿瘤患者的临床及病理资料,结合随访情况进行分析。结果食管非上皮源性肿瘤占同期食管肿瘤的3.9%(70/1 783)。70例食管非上皮源性肿瘤患者均行手术治疗,其中66例单纯行食管肿瘤切除术,4例行食管次全切除胃食管吻合术,围术期死亡2例。随访至2017年7月,无失访病例,除3例患者死于肿瘤复发转移外,其余患者均生存良好。结论 (1)食管非上皮源性肿瘤的临床表现无特异性,难以通过临床表现进行诊断,影像学结合食管镜及超声内镜检查可初步判断其起源,明确诊断则须依靠术后病理及免疫组织化学检测。(2)外科手术是其主要的治疗手段,手术方式和径路选择应根据具体肿瘤生物学行为和临床特点而定。