色素沉着息肉综合征伴肺黏液腺癌一例并文献复习

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目的

探讨色素沉着息肉综合征(又称Peutz–Jeghers综合征)患者的临床表现、影像学和病理特点及其并发症。

方法

分析绍兴市人民医院呼吸科收治的1例色素沉着息肉综合征患者的临床特点、影像学及病理资料,以"Peutz–Jeghers综合征,肺癌"为检索词检索PubMed检索系统和中国生物医学文献光盘数据库(CBMdisc),并结合国外文献报道的3例色素沉着息肉综合征伴肺癌病例进行分析。

结果

患者为女性,30岁,以咳嗽、咳痰、咯血就诊。因口唇周围及指趾特征性的色素沉着及全消化道息肉诊断为色素沉着息肉综合征。胸部CT示右下肺结节影。手术后病理检查确诊为右下肺黏液腺癌,瘤体直径为2.5 cm。检索到的3例患者均为男性,年龄为22~43岁。2例表现为咳嗽、咳痰及咯血,1例体检时X线胸片发现异常,均在短期内死亡。病理诊断均确诊为肺腺癌。

结论

色素沉着息肉综合征合并肺癌者罕见,患者预后较差。

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