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副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP)是由Anhalt等于1990年命名的一种自身免疫性皮肤黏膜疾病，该病特点为伴发肿瘤及血清中存在能识别表皮蛋白成分的独特的IgG自身抗体。我科自1999年诊断了我国首例PNP患者后，至今已收治了12例。本文就我科所见PNP结合文献对临床特点作一介绍，并重点探讨其发病机制。