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原发性脾血管肉瘤(primary splenic angiosarcoma,PSA)是1种起源于脾窦血管内皮的恶性肿瘤,临床罕见,自Langhans于1879年报道了第1例PSA以来,截至2019年全世界仅报道300例左右[1].张智旸等[2]回顾性分析北京协和医院收治的68例病理确诊为血管肉瘤患者的临床、手术病理资料和治疗情况,其中脾血管肉瘤仅有3例.PSA因其发病率低且临床表现无明显特征性,临床易误诊,一般发现时已属晚期.笔者所在医院近来收治1例PSA患者,术前曾考虑为血液系统疾病,同时伴有肝脏、骨髓形态异常,诊疗期间因自发破裂行急诊手术.本病例近乎出现所有严重的并发症,现结合国内外文献,报道如下.