【摘 要】
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<正> 醣原病(Glycogenoses)是一组先天糖代谢紊乱的疾病,与醣原合成或分解的酶缺陷有关。本病系1921年 Wagner 和 Paras 首先认识,1929年VonGierk 报告组织中有醣原累积放曾
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<正> 醣原病(Glycogenoses)是一组先天糖代谢紊乱的疾病,与醣原合成或分解的酶缺陷有关。本病系1921年 Wagner 和 Paras 首先认识,1929年VonGierk 报告组织中有醣原累积放曾称为醣原累积病(Glycogen Storage Disease)。近年来由于生化技术的进步和电镜应用,发现了许多新型醣原病,而且有些无醣原累积,而是醣原合成缺陷,故现统称为醣原病。
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