目的 探讨陕西省某综合三级医院新生儿科先天性心脏病的诊疗现状,了解该病的构成比,为先天性心脏病的防控以及围产期保健提供相关信息及依据.方法 回顾性收集2013年1月至2017年12月陕西省人民医院住院新生儿临床和(或)影像学诊断为先天性心脏病患儿的病例资料.填写疾病调查表,对所有数据进行整理、汇总和统计分析.结果 研究期间陕西省人民医院共收治新生患儿9617例,诊断先天性心脏病和(或)合并其他出生缺陷患儿共2576例,占住院患儿的构成比为26.78％(2013-2017年分别为19.43％,26.69％,30.09％,22.28％,21.84％).其中单纯性先天性心脏病2299例,合并其他出生缺陷277例,占总的先天性心脏病的比例为12.05％;单纯性先天性心脏病患儿中男性1 353例,占58.9％;平均胎龄(36.2+3.6)w;足月儿937例(40.8％),早产儿1 362例,其中胎龄29-34w 592例,胎龄≤28w 20例;平均出生体重(2636±571)g;低出生体重儿11 51例,极低出生体重儿143例.最常见单纯性先天性心脏病的类型为动脉导管未闭(86.9％),其次为房间隔缺损(37.8％)、室间隔缺损(4.3％).常见先心合并出生缺陷的为:先天性髋关节发育异常35％(97/277)、尿道下裂19.1％ (53/277)、隐睾10.8％ (30/277).男婴、早产儿其动脉导管未闭发病人数较女婴、足月儿明显增多(P＜0.01);女婴房间隔缺损发病人数较男婴多(P＜0.01);足月儿的室间隔缺损发病人数较早产儿多(P＜0.01).结论 近5年来先天性心脏病在住院新生儿中的构成比为26.78％,未显示出该病的发生率有逐年下降的趋势;我院可能存在动脉导管未闭过度诊断的现象,故应积极推广新生儿心脏病筛查适宜的技术.