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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征,为临床术前提供正确的诊断。方法回顾性分析11例DNET患者的临床、MRI和病理资料,对病例MRI特征进行分析。结果 11例DNET患者中位于额叶3例、顶叶3例,颞叶5例。所有患者均为单发于幕上大脑皮层,以皮层为基底,10例患者呈三角形,1例略呈椭圆形。肿瘤以囊性成分为主,1例患者内见条状出血,水抑制序列上病灶可见完整或不完整高信号环,DWI表现为低信号,ADC值明显增高。增强后6例为分隔强化,1例为结节强化。所有肿瘤均未见水肿带。3例病灶内Cho峰和Cr峰无改变,NAA峰较正常区域未见减低。结论 DNET的MRI表现具有一定的特异性,可以为临床术前提供一定的参考价值。