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目的：探讨先天性中胚层肾瘤的临床病理学特点及免疫表型。方法：对1例先天性中胚层肾瘤患者的临床特点、病理组织学和免疫表型进行观察并结合文献进行讨论。结果：光镜下梭形肿瘤细胞呈束状排列，其中可见胚胎性肾组织。部分区域稀疏成网状，部分区域出血坏死。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、SMA和Desmin（＋）。结论：先天性中胚层肾瘤是少见的低度恶性肿瘤，应与其它肾脏肿瘤鉴别。