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本文报道婴儿肺内脑组织异位影像表现一例。患儿因气促2 d就诊。CT检查提示:右肺上叶、中叶内侧段及左肺下叶外基底段见多发囊状透亮影,边界清楚,壁厚薄不一,内见分隔;右肺中叶外侧段及下叶外基底段见多发小结节,边界较清。复查CT提示:右侧气胸,右肺组织压缩约80%,纵隔左移,右肺及左肺下叶后基底段多发囊状影伴分隔。后气管内全身麻醉下行"单孔胸腔镜下右肺上下叶楔形切除术+右肺上叶囊肿摘除术" ,病理诊断为异位脑组织。