【摘 要】
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目的探讨小儿肾间变性肉瘤(anaplasticsarcomaofthekidney，ASK)的临床特点和治疗。方法回顾性分析1例小儿ASK的一般资料、治疗经过、病理形态和免疫组织化学特征，并以"肾间变性肉瘤""儿童"和"anaplasticsarcomaofthekidney""child"为中英文关键词，在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中检索截至2020年4月的相关文献。结果本例为1岁女童，因发现左腹部肿物入院，影像学检查发现左肾占位，行左侧瘤肾切除术。术后病理检查结果显示
【机 构】
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河北省儿童医院泌尿外科，石家庄 050000河北省儿童医院病理科，石家庄 050000河北省儿童医院病理科，石家庄 050000河北省儿童医院泌尿外科，石家庄 050000河北省儿童医院泌尿外科，石家
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目的探讨小儿肾间变性肉瘤(anaplastic sarcoma of the kidney，ASK)的临床特点和治疗。
方法回顾性分析1例小儿ASK的一般资料、治疗经过、病理形态和免疫组织化学特征，并以"肾间变性肉瘤""儿童"和"anaplastic sarcoma of the kidney""child"为中英文关键词，在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中检索截至2020年4月的相关文献。
结果本例为1岁女童，因发现左腹部肿物入院，影像学检查发现左肾占位，行左侧瘤肾切除术。术后病理检查结果显示光镜下肿瘤呈囊实性改变，实性区可见未分化的卵圆形、梭形细胞弥漫分布，其间见较多间变细胞及病理性核分裂象。免疫组织化学检测结果显示WT1、Virnentin、S-100、CD99和Desmin阳性，Pax-8和EMA阴性。术后患儿家属放弃进一步治疗。数据库中共检索到5篇文献20例儿童ASK，结合本院此例，共21例纳入研究。其中，男9例，女12例；中位年龄4.3岁；肿瘤位于右肾12例，左肾6例，3例左右侧不明确。肿瘤直径平均13.5 cm。肿瘤分期：Ⅰ期8例，Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例；另有分期不明确2例。全部患儿病理检查报告镜下可见未分化梭形细胞，16例(76.19%)可见软骨样细胞分化。术前有14例(66.67%)诊断为间变性Wilms瘤。4例单纯行瘤肾切除术，17例行瘤肾切除结合化疗治疗。15例获得随访，术后1.2~1.5年死亡3例，其中Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。
结论ASK是一种罕见的细胞广泛间变性改变的恶性肿瘤，需与间变性肾母细胞瘤等肾肿瘤相鉴别，依靠病理形态与免疫组织化学确诊。手术切除加术后化疗为主要治疗方式，预后与肿瘤分期有关。
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