【摘 要】
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目的总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者临床特点、实验室表现及治疗转归。方法回顾性分析2001至2008年在北京儿童医院首次确诊为SLE患儿130例的资料，研究其常见的首发表现、各系统受累发生率、血尿常规、主要自身抗体检查及治疗转归特点。130例中男25例女105例，男∶女为1∶4.2，年龄4～16岁，平均(11.5±2.2)岁。结果SLE患儿最常见的首发表现是发热(66.00%)、皮疹(62.3
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科,100045 首都医科大学附属北京儿童
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目的总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者临床特点、实验室表现及治疗转归。
方法回顾性分析2001至2008年在北京儿童医院首次确诊为SLE患儿130例的资料，研究其常见的首发表现、各系统受累发生率、血尿常规、主要自身抗体检查及治疗转归特点。130例中男25例女105例，男∶女为1∶4.2，年龄4～16岁，平均(11.5±2.2)岁。
结果SLE患儿最常见的首发表现是发热(66.00%)、皮疹(62.33%)以及乏力不适(47.33%)。皮肤黏膜(80.00%)、血液系统(70.77%)、肾脏(66.15%)是儿童SLE前3位易累及的器官。贫血(64.62%)和尿蛋白阳性(66.15%)是最常见的异常检查。自身抗体检查中ANA阳性率为100%，抗双链DNA抗体阳性率88.37%。6例继发抗磷脂综合征的SLE患儿IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2–糖蛋白–Ⅰ抗体均为中高度阳性。糖皮质激素是SLE患儿的首选用药，根据病情不同需要个体化用药。治疗后1个月有效率(缓解＋好转)为80.7%(105/130)，治疗1年后有效率为95.1%(97/102)。治疗过程中死亡6例，均合并多脏器功能衰竭。
结论儿童SLE非特异性表现为最常见的首发表现，以重要脏器损害起病者预后差，皮肤黏膜、血液、肾脏是最易累及的系统，ANA多为高滴度阳性，监测IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2–糖蛋白–Ⅰ抗体可能有助于早期发现抗磷脂综合征，早期诊断、合理治疗、规律随诊可以改善病情转归。
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