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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的铁以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化.发病主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前.本病病程长,反复发作,预后不良.临床以发热,反复、顽固性咳嗽,咯血痰,小细胞性贫血(缺铁性贫血)为特点.由于本病比较少见,绝大多数病例于发病早期常被误诊,加之病因迄今未明,治疗困难,有必要进行研究,以探索其发病规律、诊断及治疗.现将我院1977～1981年临床确诊本病6例报道如下.