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目的 :分析 10例无顶冠状静脉窦综合征 (UCSS)畸形的超声表现 ,以提高超声诊断准确率。资料与方法 :回顾性分析 1986~ 1998年经手术证实的 10例UCSS的超声资料。结果 :10例UCSS中完全型 7例 ;终末部分型 2例。中央部分型 1例 ;二维超声心动图 ( 2DE)和声学造影表现为CS扩大 4例 ,永存左上腔静脉 (PLSVC)直接进入LA 2例。其它合并先天性畸形超声表现各异 ,超声结果与手术基本一致。结论 :当 2DE和超声造影表现为PLSVC直接回流入LA ,无正常CS回声或CS间隔连续不完整应诊断为UCSS。超声造影对该病诊断具有重要意义。