【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性病,其特性为进行性加重的上、下运动神经元同时损伤[1]。多数患者常在症状出现后3~5年内死于呼吸衰竭[2]。由于ALS早期症状不典型
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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性病,其特性为进行性加重的上、下运动神经元同时损伤[1]。多数患者常在症状出现后3~5年内死于呼吸衰竭[2]。由于ALS早期症状不典型,诊断该病的首要任务是通过病史和查体积极寻找上、下运动神经元同时受累的证据。若初步检查考虑ALS的可能,则需进一步完善神经电生理、影像学及实验室检查以排除其他疾病,并发现支持ALS诊断的证据。进一步根据ALS的临床表现,将其分为8种临床表型:经典型ALS、延髓型ALS、连枷臂综合征、连枷腿综合征、锥体束征型ALS或上运动神经元损伤
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