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目的提高对脐尿管癌的认识，减少误诊。方法回顾性分析3例脐尿管癌误诊病例资料，结合文献总结其临床特点、诊断手段、治疗原则及预后。结果3例分别以腹部肿块、血尿就诊，术前误诊为腹腔肿物待查、膀胱肿瘤、下腹壁脂肪瘤。2例采用错误的手术方案，再次复发，仅行姑息性治疗；1例误诊为良性肿瘤而错失最佳手术时机。随访5个月～2年，2例死亡。结论脐尿管癌发病位置隐匿，早期诊断较为困难，易误诊。治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术，但预后较差。