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肺动脉高压(PAH)是一类以进行性肺血管收缩和肺血管结构重建为特征的疾病。线粒体功能紊乱及内质网应激所引发的一系列代谢紊乱包括线粒体膜电位的增加、T细胞核转录因子的激活、钾离子通道的抑制、胞质钙的增加、炎症反应激活等,在PAH的发生发展中扮演着重要角色。笔者就近年来线粒体功能紊乱及内质网应激与PAH的相关研究进行综述,以期为PAH防治提供新靶点、新思路。