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目的 回顾性总结右心室双出口(DORV)无肺动脉狭窄(PS)病人的手术治疗经验.方法 1975年1月至2003年6月,38例DORV无PS病人均采用双心室修复,建立左心室至主动脉心内隧道,其中2例DORV肺动脉下室间隔缺损的婴儿行大动脉调转术.结果全组早期死亡5例(13.2%),其中2例死于肺动脉高压危象、3例死于低心输出量综合征.33例生存者中29例(87.9%)随访1个月～23年,晚期死亡1例(2.6%),术后95 d死于室间隔残余漏所致右心衰竭.随访者心功能恢复至I级19例,II级9例,III级1例.结论 DORV无PS的手术治疗早、晚期效果良好.一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免产生不可逆的肺血管病变,影响治疗效果。