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卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的具有局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿,常伴有卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)。KHE目前缺乏基于循证医学的治疗规范。西罗莫司因较好的疗效和安全性有望成为一线用药。本文就目前KHE诊疗进展作一综述。