川崎病(KD)冠状动脉病变诊断进展
　　诊断标准(最新)：①超声心动图(UCG)示冠脉内膜回声增强；②冠脉扩张：～3岁冠脉>2.5mm，～9岁冠脉>3.0mm，～14岁冠脉>3.5mm；③冠脉瘤(CAA)：不同形状的冠脉扩张，冠脉内径为4～7mm；④巨大冠脉瘤(GCAA)：冠脉内径≥8mm。
　　实验室诊断：①一项回顾性研究认为：血清白蛋白<30g/L可能是冠状动脉病变的先兆指标。②有研究表明，贫血程度或ESR升高程度可以预测冠状动脉病变。日本Harada标准提出预测冠状动脉病变的高危因素：WBC>12×109/L，HCT<0.35，血清白蛋白<30g/L，半定量CRP在“+++”以上，男性和患者年龄<1。③有研究报道，可以预测静脉注射免疫球蛋白(IVIG)不反应的实验室指标，即治疗前CRP、血清乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素水平较高。
　　不完全KD的诊断：临床表现达不到典型KD的诊断标准，在排除其他发热性疾病后，无论有无冠状动脉病变(CAL)，均可诊断为不完全KD。一旦出现肛周脱屑及其他系统受累的表现，则确诊为不完全性KD，从而减少KD的漏诊。
　　
　　治疗进展
　　阿司匹林为治疗KD的首选药物：日本推荐中等剂量阿司匹林，用法为30～50mg/(kg·日)，分3次口服(停药指征为血沉和血小板计数正常，超声心动图示冠状动脉无异常)，超生心动图发现冠脉异常，需长期服用小剂量阿司匹林。美国心脏学会(AHA)推荐的用法为开始剂量80～100mg/(kg·日)，分4次口服，中～大剂量阿司匹林，尚有争议。有专家认为，热退后48～72小时应该改为小剂量，即3～5mg/(kg·日)；另有专家认为持续应用小剂量阿司匹林6～8周，直到没有发现冠状动脉病变的证据方可停药，对有冠脉异常者则持续用药。
　　目前已公认，IVIG治疗KD可以预防CAL的发生。在急性期、亚急性期UCG结果正常的患儿中，未接受IVIG治疗者恢复期CAL的发生率明显高于接受IVIG治疗者。2年内CAL的恢复率，接受IVIG治疗者明显高于未接受IVIG治疗者，说明IVIG对于已发生的CAL也有一定的治疗效果。
　　IVIG在治疗中应关注剂量和用药时机：①IVIG剂量用法：目前美国及日本推荐的用法为：2g/(kg·日)，单次应用。我国不少单位仍采用IVIG 1g/(kg·日)，单次应用。李氏等^[1]报道，1g/kg和2g/kg治疗KD，对控制急性期炎症反应及预防CAL的发生无明显差异。②IVIG治疗时机：目前推荐IVIG治疗时机为发病后10天内。
　　糖皮质激素治疗：①甲基泼尼松龙治疗川崎病，不仅在降温、ESR和CRP的恢复方面有效，而且能够促进扩张的冠状动脉恢复，减少冠状动脉病变的发生^[2]。②甲基泼尼松治疗KD安全，能有效地防治CAD，且价格低廉，可作为治疗KD的首选药物^[3]。
　　
　　参考文献
　　1 李永柏，易岂建，李秋，等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与免疫学效应研究.中华儿科杂志，1999，37：97-100.
　　2 陈茂荣，杨运刚.甲基泼尼松龙治疗川崎病的疗效及对冠状动脉影响的探讨.临床儿科杂志，2006，6.
　　3 徐嘉惠，罗小丽.甲基强的松龙治疗川崎病并冠状动脉病变的疗效观察.实用儿科临床杂志，2002，6.