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目的 探讨和分析肝豆状核变性（HLD）早期症状、体征及症候特点。方法采用回顾性资料分析我院7年收治的28例肝豆状核变性（HLD）的临床资料。结果肝豆状核变性中神经精神症状相当多见，肝脏症状相对少见，属气阴两虚11例，属肝阴虚7例，属气滞血瘀10例；气滞血瘀型预后较差。结论对儿童或青年人发生震颤、肌强直、不自主运动、精神改变及原因不明肝硬化均应考虑到本病，辨证论治有待于探索。