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目的观察先天性胆总管囊肿的临床症状，探究最佳治疗方法。方法临床分析15例患者囊肿切除、胆道重建手术的诊疗经过。结果15例患者手术全部顺利进行，治愈出院；术后随访发现，患者无死亡或者严重并发症发生。结论在患者进行检查时，B超、CT以及磁共振胰胆管造影十分重要；确诊之后，先天性胆总管囊肿患者需要及时手术，最佳的手术方式是囊肿切除、胆道重建。