B型尼曼-皮克病的临床、病理及影像学特点

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0 引言 B型尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)是一种罕见的遗传性磷脂代谢紊乱疾病,因神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂异常沉积在身体各部[1],常常表现为肝、脾肿大,容易导致临床误诊.作者报告1例B型尼曼-皮克病的临床、病理及影像学特点.
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