遗传性进展性肾炎(附1家系11例调查)

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遗传性进展性肾炎(HN)是一种以基底膜异常为病理特征,以反复血尿伴/不伴神经性耳聋、眼病及慢性进展性肾功能衰竭为临床特点的家族性遗传性疾病。1961年Williamson称之为Alport综合征(AS),即“眼耳、肾综合征”,一直沿用至今。国内自1978 Hereditary progressive nephritis (HN) is a familial hereditary disease characterized by abnormal basement membrane pathology, repeated hematuria with / without neurological deafness, ocular disease and chronic progressive renal failure. 1961 Williamson called Alport syndrome (AS), or “ear, kidney syndrome,” has been in use so far. Domestic since 1978
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