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进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonic-epilepsy，PME）是一组很少见的、与遗传密切相关的疾病，发病比例约占成人及儿童癫痫患者的1％。该病通常于儿童或青少年时期起病，其临床特征为：病情进展性、预后不良，癫痫形式多样、伴有肌阵挛，进行性神经功能退化等。PME根据遗传形式及病因的不同主要可以分为六种不同的类型：