【摘 要】
：
常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常见的单基因遗传性肾病。近年来，几项大型临床随机对照试验表明，托伐普坦（tolvaptan）能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长，延缓肾功能恶化。目前，该药已获美国食品和药物管理局（FDA）批准，用于治疗快速进展型成年ADPKD患者。2018年10月，美国肾脏病学会会刊在线
【机 构】
：
海军军医大学上海长征医院肾内科，上海 200003,海军军医大学上海长征医院肾内科，上海 200003,海军军医大学上海长征医院肾内科，上海 200003,
论文部分内容阅读
常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常见的单基因遗传性肾病。近年来，几项大型临床随机对照试验表明，托伐普坦（tolvaptan）能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长，延缓肾功能恶化。目前，该药已获美国食品和药物管理局（FDA）批准，用于治疗快速进展型成年ADPKD患者。2018年10月，美国肾脏病学会会刊在线发表了托伐普坦治疗快速进展型ADPKD的临床实践指南，详尽介绍了应用托伐普坦治疗ADPKD的适宜人群、药物剂量选择以及不良反应评估与处理等内容。本文即为该项指南的解读。
其他文献
"生物-心理-社会"的新型医学模式要求我们综合评价疾病的状态和负担，健康相关生活质量在疾病负担的测算中是一个重要的考量指标。传统的健康相关生活质量的评价方法有基于间距的测量方法和基于偏好相关的测量方法，后者包括健康效用和支付意愿等。本文系统介绍支付意愿，回顾其在皮肤疾病中的应用。目前关于皮肤疾病的支付意愿研究总体仍存在数量少、涉及皮肤病种类少、样本量小等问题。在对于皮肤疾病的卫生经济学评价的实际应
目的探讨IgA肾病（IgAN）患者血清氧化应激相关指标水平与肾间质纤维化程度的关系。方法病例来自2013年1月至2014年12月宁夏医科大学总医院经肾活检确诊的原发性IgAN患者78例，按2009年IgA肾病牛津病理分型标准中的肾小管萎缩/肾间质纤维化程度分级标准将患者分为3组：T0组（30例）、T1组（26例）和T2组（22例）。选取同期在宁夏医科大学总医院体检的健康者30例为对照组。分别采用黄
目的研究过敏性紫癜性肾炎患者肾组织中新月体类型与比例在肾脏预后分析中的作用。方法回顾性分析2005年1月至2015年12月在浙江大学医学院附属第一医院确诊的275例过敏性紫癜性肾炎患者临床病理资料，根据肾组织病理检查结果分为4组：无新月体（NC）组（99例）；仅有节段性新月体（SC）组（35例）；有大新月体且大新月体比例<25%（C1）组（122例）；有大新月体且大新月体比例≥25%（C2）组（1
本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症。患者男，65岁，反复双下肢水肿半年，加重1个月。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全。血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-κ轻链；骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞（约5%）；肾组织穿刺活检：光镜膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgM（4+）、IgA（2+）、C3（3+）、C1q（3+），电镜下电子致密物为纤维样特殊改变。血冷球蛋白1802.
目的了解高海拔地区妇女妊娠高血压（简称妊高征）伴肾损害的发生率及临床特点，探讨蛋白尿、肾功能异常及慢性肾脏病基础对妊高征患者妊娠结局的影响。方法采用回顾性分析方法，收集2017年9月至2018年9月于云南迪庆藏族自治州人民医院产科住院的1790例孕产妇中诊断符合妊高征的患者的临床资料并从中筛选肾损害患者。选取同期住院的227例正常妊娠孕产妇为对照组。比较妊高征伴肾损害患者与单纯妊高征及正常孕产妇，
目的回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）治疗并发感染患者的临床特征及危险因素。方法收集2012年1月1日至2017年12月31日在华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科住院确诊为AAV患者的临床资料。诱导缓解期治疗方案包括单用激素、激素联合环磷酰胺和激素联合其他免疫抑制剂。终点事件定义为中重度感染的发生。绘制患者治疗继发感染的生存曲线直观反映患者感染发生的时间。运用单
目的研究慢性肾衰竭（CRF）患者的肠道细菌和差异菌属变化，评估差异菌属对CRF的诊断价值及其与肾功能的相关性。方法收集2017年8月至2018年1月来自山西省人民医院肾内科的56例CRF患者（CRF组）和健康体检中心38例健康对照者的粪便标本。用高通量测序技术分析肠道细菌16S rDNA V3-V4高变区序列，对CRF患者和健康体检者的肠道细菌进行α、β多样性分析、物种组成分析、差异物种分析。用受
液体活检是近年来发展较快的一项检测技术，该技术目前已在多个领域取得了诸多突破性进展。随着液体活检研究技术的发展和研究成果的积累，液体活检在临床中的应用日益广泛。然而液体活检在肾脏病诊治方面的进展报道较少，我们通过对肾脏液体活检与传统肾脏活检的区别、肾脏液体活检的检测标本及肾脏液体活检的临床应用等方面的研究进行综述，讨论液体活检在肾脏疾病诊治领域的临床应用及其发展前景。
目的探讨轻链沉积病合并管型肾病（LCDD&LCN）的临床病理特点。方法选择2000年1月至2018年3月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的10例LCDD&LCN患者为研究对象，以21例单纯轻链沉积病（I-LCDD）及17例单纯管型肾病（I-LCN）患者作为对照。所有病例均进行了光镜、免疫荧光（包括轻链）和电镜检查，并对肾脏病理主要特点进行半定量评估。回顾性分析LCDD&LCN患者的临床病理资料
Lon蛋白酶是由核基因Lonp1（PRSS15）编码的、高度保守、具有多种生物功能的同质寡聚环状蛋白酶。它具有ATP依赖性的蛋白水解功能，也能与线粒体DNA结合及发挥分子伴侣功能等线粒体调控作用。近年来，随着研究的深入，Lon蛋白酶在疾病中的作用及其与衰老的密切联系越来越受关注。本文系统综述了Lon蛋白酶的结构与功能，总结其在遗传性线粒体病、肿瘤生物学、肾小管纤维化与慢性肾脏病发病过程和衰老中的作