目的探讨化生性胸腺瘤的临床病理特征、免疫组化表达、鉴别诊断与预后。方法回顾性分析2例化生性胸腺瘤,观察其临床影像学特点,进行组织学观察和免疫组化染色,并复习相关文献。结果 2例化生性胸腺瘤患者均为女性,年龄分别为41岁、46岁。胸腺瘤光镜下形态较一致,肿瘤典型地表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮细胞岛和束状梭形细胞组成。上皮细胞岛常形成鱼鳞样特征或旋涡状,细胞多角形、卵圆形或胖梭形,核空泡状,核仁小、明显。梭形细胞形成短束状或车辐状,细胞较一致。免疫组化:上皮细胞CKAE1/AE3强(+),p63(+),EMA弱(+)或(-)。梭形细胞CKAE1/AE3和EMA局部弱(+)或(-),vimentin(+)。成熟的T淋巴细胞标记CD3(+),而不成熟的淋巴细胞TDT(-),Ki-67阳性指数<5%。结论化生性胸腺瘤是一种罕见的低度恶性胸腺肿瘤,可通过它独有的双相性组织学特征和免疫组化进行诊断和鉴别诊断,手术切除为主要治疗方法,但鉴于文献报道中有复发病例,需对患者进行长期随访。