遗传性球形红细胞增多症4例

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本文男3例,女1例;年龄8个月~5岁,首次就诊年龄1个月~4.5岁;多因皮肤苍黄并反复加重,年长1例因脾大就诊;1例无家族史。查体均有不同程度贫血貌、肝脾增大,2例无黄疸。实验室检查均有血红蛋白降低,红细胞减少,白细胞、血小板正常;球形红细胞及网织红细胞增多;红细胞脆性试验脆性增高,血红蛋白电泳3例正常,Coomb’s试验均阴性。年长1例转外科行脾切除手术治疗,其他给予输血、抗感染等对症治疗。
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