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【目的】总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值。【方法】回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR检查患者的临床资料。所有患者CMR图像由两名医师进行心脏容积和功能等定量评价,同时进行心室壁组织特性、形态学特征及心室壁运动的定性评估。定量测量指标包括右心室舒张末容积(RVEDV)、右心室收缩末容积(RVESV)、右心室每搏输出量(RVSV)及右心室射血分数(RVEF),其中RVEDV指标经体表面积(BSA)校正,获得右心室舒张末容积指数(RVEDVI)。定性评估包括脂肪浸润、"手风琴征"、延迟强化及心室壁运动等。【结果】共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9%),女13例(37.1%),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15~57)岁。常见的症状依次分别为心悸25例(71.4%)、胸闷10例(28.6%)和晕厥6例(17.1%)。所有患者均有室性心律失常。图像定量评估指标(RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996-0.999,P<0.001)。CMR评估RVEF为(33.51±13.19)%,RVEDVI为(174.74±64.36)m L/m2。依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示:其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9%),符合次要标准的为3例(11.1%);RVEF符合主要标准的为20例(57.1%),符合次要标准的为8例(22.9%)。21例(60.0%)可见脂肪浸润;19例(54.3%)出现"手风琴征";29例(82.9%)CMR显示心室壁延迟强化,其中18例(51.4%)可及左心室壁延迟强化;28例(80.0%)出现室壁运动异常。【结论】CMR可以全面评价ARVD/C患者心脏的解剖形态、心肌的组织学特性以及心室壁的运动情况,并准确评估右心室的功能,可在ARVD/C诊断中提供相应的信息,是ARVD/C诊断标准中的重要组成部分。