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目的 探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)的临床特点和预后.方法 回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗.根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例).分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异.结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75％±9％和88％±6％.采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33％±27％、78％±10％和100％±0％(P<0.05).诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96％±4％vs 38％±28％,P0.05).结论 淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后.伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎.